Что такое Синдром Аддисона? Причины появления, симптомы и лечение

Болезнь Аддисона что это такое? Бронзовая болезнь — патологическое состояние коры надпочечников. Патология возникает при двухстороннем поражении органов и приводит к уменьшению (или даже отсутствию) секреции гормонов. Заболевание начинает развиваться при патологическом изменении 90 % ткани надпочечников. Основные причины болезни Аддисона — аутоиммунный процесс (работа против организма собственной иммунной системы) и туберкулез. Женщины обычно страдают чаще мужчин, у детей синдром встречается редко. Синдром был впервые описан известным английским врачом Томасом Аддисоном в середине 19-го века.

Немного о болезни Аддисона

Надпочечники вырабатывают важнейшие гормоны. Парный орган состоит из 2 зон: корковое и мозговое вещество, которые синтезируют разные гормоны. Мозговое вещество продуцирует адреналин и норадреналин (гормоны стресса), корковое: альдостерон и кортикостерон, дезоксикортикостерон, кортизол, андрогены. Работа надпочечников контролируется гипофизом, который продуцирует АКТГ — аденокортикотропный гормон, действующий на кору органа и стимулирующий синтез ею гормонов.

что такое болезнь аддисона

Различают первичную и вторичную недостаточность коры. Болезнь Аддисона — это первичная форма, то есть, непосредственно дисфункция надпочечников, развивающаяся из-за негативных факторов. Вторичная – это ответ надпочечников на уменьшение АКТГ, ведущее к уменьшению выработки гормонов. Когда нехватка поступления АКТГ длится продолжительное время, в ткани коркового вещества развиваются дистрофические процессы.

к содержанию ↑

Причины болезни Аддисона

Первичная форма болезни Аддисона возникает достаточно редко. Начальная симптоматика заболевания может начать проявляться между 30 и 50 годами. В 80% случаев заболевание начинает развиваться в результате аутоиммунного поражения. Еще 10% заболевают по причине перенесенного туберкулеза. Еще для 10% причины различаются:

  • дисфункция желез из-за длительной гормонотерапии;
  • микозные патологии;
  • травмы;
  • удаление надпочечников;
  • саркоидоз;
  • амилоидоз;
  • опухоли;
  • инфекции железы при сниженном иммунитете;
  • дисфункция гипофиза;
  • наследственность — наличие хронической недостаточности коры надпочечников аутоимунной природы и родственников 1-ой и 2-ой линии родства;
  • СПИД;
  • сифилис.

причины болезни аддисона

Чем грозит развитие болезни Аддисона без своевременной терапии? В результате может развиться аддисонический криз, наступающий из-за резкого уменьшения количества гормонов.

Возможные причины криза:

  • глубокий стресс — инфекционное заболевание, операция, эмоциональные переживания;
  • ошибка в дозировании гормонотерапии;
  • острое инфекционное поражение;
  • травма желез;
  • патологии кровообращения: тромбы, эмболия артерий, кровоизлияние;
  • отсутствие заместительной терапии после удаления органа.
к содержанию ↑

Симптомы

Симптоматика напрямую связана с недостаточным образованием гормонов и зависит от продолжительности заболевания и степени надпочечниковой недостаточности. Обычный А — нарушение пигментации кожи и слизистых. Второе название болезни — бронзовая, связано именно с характерным изменением цвета кожных покровов. При отсутствии проблем с пигментацией недуг диагностируется очень сложно и часто выявляется только при развитии аддисонического криза.

Как это происходит. Гипофиз получает сигнал и нехватке гормонов надпочечников в организме и усиливает синтез АКТГ, чтобы активизировать секреторную функцию желез. АКТГ в свою очередь воздействует действуют на клетки кожи, стимулируя меланоциты вырабатывать меланин. Из-за этого развивается гиперпигментация — первый симптом первичной формы болезни. Сначала темнеют области тела наиболее подверженные воздействию солнечных лучей, поэтому начало болезни легко спутать с длительным загаром. В дальнейшем начинают темнеть слизистые и места трения. Оттенок может варьироваться от дымчатого до сильно выраженного.

Длительное время только гиперпигментация и сухость кожи на руках являются единственными симптомами болезни. Гиперпигментация может сопровождаться витилиго (появлением более светлых областей на коже). Вторичная форма патологии к нарушениям пигментации не приводит.

Через продолжительное время может проявиться следующая симптоматика:

  • гипотензия приводит к головокружениям и к холодовой чувствительности;
  • общая слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, активное снижение веса;
  • дисфункции ЖКТ — тошнота, рвота, понос (часто диагностируются гастрит и язва);
  • проблемы психоэмоционального спектра — депрессии, повышенная тревожность;
  • рецепторная чувствительность — усиливается чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям;
  • мышечные боли развиваются из-за повышения в крови уровня калия, человека тянет на соленое;
  • в результате нарушения водно-солевого баланса развивается обезвоживание, выражающееся онемением ног и рук, кончиков пальцев.

У мужчин нехватка тестостерона оказывает влияние на сексуальную жизнь вплоть до развития импотенции. У женщин отсутствует менструация и уменьшается оволосение области лобка и подмышками.

Крайняя степень проявления патологии болезни Аддисона — аддисонический криз: резкая нехватка глюкокортикоидов или минералокортикоидов. Его признаки: боль в животе, падение АД, спутанность сознания, рвота, падение уровня сахара, нарушение солевого баланса, ацидоз. Продолжительность аддисонического криза различна — от нескольких часов до нескольких дней. Для вывода человека из этого состояния проводится немедленная заместительная гормонотерапия.

Проявление клинической картины зависит от степени развития болезни Аддисона. В качестве наиболее часто встречающихся сопутствующих заболеваний встречаются: тиреотоксикоз, тиреоидит, гипопаратиреоз, гиперкальциемия, B12-дефицитная анемия, хронический кандидоз.

к содержанию ↑

Диагностика болезни Аддисона

При появлении изменения пигментации кожи необходимо сразу пройти диагностику состояния коры надпочечников.

Сначала определяется способность желез увеличивать синтез кортизола после введения АКТГ. Замеряется уровень кортизола в крови сначала до введения АКТГ, а потом через полчаса после (короткая проба). При нормальном состоянии желез концентрация кортизола повышается. При недостаточности уровень кортизола не изменяется. Аналогичное исследование проводится с мочой.

Более точной является стандартная проба — исследование проводится в течение 8 часов. АКТГ вводится в 21-22 часа вечера, а замер уровня кортизола проводится в 8 утра.

Дополнительно проводятся ОАК и ОАМ и сдается анализ на биохимию крови. Диагностируются — гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия и метаболический ацидоз.

Также показаны:

  • КТ брюшных органов и УЗИ измеряется размер органа;
  • рентген брюшной полости — выявление кальцификации надпочечников;
  • ЭКГ.

При заболевании фиксируется изменение размера надпочечников. На ранних стадиях различных инфекционных процессов железа увеличивается. На поздних стадиях аддисоновой болезни размеры железы уменьшаются в результате дистрофии органа.

к содержанию ↑

Лечение болезни аддисона

Лечение болезни Аддисона проводится амбулаторно. При диагностировании заболевания немедленно назначается заместительная гормонотерапия гидрокортизоном и флудрокортизоном. Дозировка гидрокортизона: 10 мг с утра и 5 мг после обеда внутрь каждый день (у взрослых дозировка может достигать 20–30 мг в сутки). Можно разбить прием препарата на 3 раза: самая большая доза принимается с утра, поменьше в обед, самая маленькая — вечером (за 4 часа до сна, чтобы избежать проблем с засыпанием. Флудрокортизон назначается по 0,1–0,2 мг раз в день. Если повышается АД, дозировки уменьшаются, при развившемся остром заболевании дозировка удваивается до улучшения самочувствия.

Курс терапии предусматривает нормализацию водно-солевого баланса. Больному внутривенно вводится физраствор. Обязательно больному рекомендуется достаточное употребление соли. При пониженном содержании глюкозы в крови назначается внутривенно 5%-ная глюкоза.

Если болезнь Аддисона вызвана инфекционным заболеванием, курс терапии направлен на его излечение. Лечение в этом случае проводится эндокринологом, фтизиатром и инфекционистом.

Лечение проводится пожизненно. Необходим регулярный врачебный контроль для оценки адекватности проводимой терапии.

к содержанию ↑

Видео

к содержанию ↑

Диета

Диете при бронзовой болезни отводится важная роль. Больной должен получать достаточное количество витаминов — в рацион вводятся яблоки, цитрусовые, печень. Нужно ввести в рацион питания больше соли — до 20 г в сутки.

Следует ограничить поступление в организм калийсодержащих продуктов: бобовых, картофеля, грибов, сухофруктов, кофе, шоколада и орехов. Должен быть полностью исключен алкоголь. Мясные, овощные, рыбные блюда должны готовиться преимущественно варкой или на пару. Следует придерживаться дробного режима питания, перед сном необходим легкий ужин.

к содержанию ↑

Народные рецепты

Лечение болезни Аддисона народными средствами должно быть направлено на стимуляцию работы коры надпочечников. Применяются отвары и настои корня солодки, цветков подснежника и герани, травы хвоща и медуницы, череды, эхинации, шелковицы, ракитника, плодов шиповника. Отлично стимулирует работу надпочечников горчица.

к содержанию ↑

Прогноз болезни Аддисона

Прогноз течения болезни при своевременной терапии благоприятный. На продолжительность жизни болезнь не влияет, качество жизни с началом лечения значительно улучшается. Привести к смерти больного может только состояние аддисонического криза.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: